Der Stern - 04.03.2020

Diese Woche: ILLUSTRATION: KATRIN FUNCKE/ART ACT/STERN

Dr. Alexander Carpinteiro,

Oberarzt der Klinik für Hämatologie

an der Fakultät der Universität

Duisburg-Essen, Uniklinikum Essen

AUFGEZEICHNET VON BEATE WAGNER;

Symptome lag vielmehr im Immun-

system: Der Mann hatte eine „Leicht-

ketten-Amyloidose“. Bei dieser seltenen

Erkrankung kommt es zu einer Störung

von bestimmten Zellen des Abwehr-

systems: den Plasmazellen. Sie sitzen

im Knochenmark und produzieren Anti-

körper, die körperfremde Eindringlinge

bekämpfen. Die Antikörper bestehen

aus speziellen Eiweißen, sogenannten

Leichtketten und Schwerketten. Bei einer

Leichtketten-Amyloidose entsteht im

Knochenmark zunächst ein Zellklon aus

D

er schlanke Mann war seit Lan-

gem Fußball-Schiedsrichter in der

Kreisliga. An einem Tag im Herbst

bemerkte der Mittsechziger wäh-

rend eines Spiels, dass ihm zuneh-

mend die Luft wegblieb. Im Früh-

jahr darauf wurden seine Unterschenkel

dicker. Zudem litt er häufig unter Verstop-

fung. Der Mann ging zum Hausarzt, der

aufgrund der Luftnot und der Wasserein-

lagerungen in den Beinen die Verdachts-

diagnose „Herzschwä che“ stellte. Auf ei-

ner kardiologischen Station untersuchten

die Ärzte den Patienten um-

fassend, fan den aber keine

klare Ursache für eine Herz-

schwäche und entließen ihn.

Einen Monat später stürzte der

Mann und war kurz bewusst-

los. Seine Frau rief den Notarzt.

Was war der Grund für die

Bewusstlosigkeit? Eine Rhyth-

musstörung im Herzen? Oder

ein Problem im Gehirn? Der

Notarzt vermutete einen

Krampfanfall. In einer neu-

rologischen Klinik erhielt der

Patient Medikamente – und

wurde wieder entlassen.

Doch sein Zustand ver-

schlechterte sich: Der Mann

konnte nur schwer atmen,

Hände und Beine waren ange-

schwollen. Überall im Körper

lagerte sich Wasser ein. Auf

Anraten eines niedergelasse-

nen Kollegen wurde er zu uns in

das Uniklinikum Essen über-

wiesen. Wir wollten eine neue

Verdachtsdiagnose abklären,

weil wir die Ursache der Erkran-

kung nicht primär am Herzen

vermuteten. Doch dann erlitt

der Mann auf Station einen

Herzstillstand. Er wurde wie-

derbelebt. Auf der Intensiv-

station pflanzten Kollegen ihm

einen kleinen Schrittmacher

mit Defibrillator ein, einem

Gerät, das das Pumporgan unterstützt,

wenn der Herzschlag versagt.

Danach gingen wir mit Kernspin, Herz-

ultraschall und Gewebeprobe unserem

Verdacht nach und stellten fest: Die eigent-

liche Erkrankung lag wirklich nicht im

Herzen selbst, sondern zeigte sich nur in

dem Organ. Die Ursache der verschiedenen

Plasmazellen. Dieser Zellhaufen gibt dann

Leichtketten-Eiweiße ab, die sich in ver-

schiedenen Geweben ablagern. Dadurch

werden die Betroffenen krank. Bei unse-

rem Patienten war vor allem das Herz in

Mitleidenschaft gezogen worden: Er litt an

Herzschwäche und Rhythmusstörungen;

Letztere hatten die kurze Bewusstlosig-

keit und den Herzstillstand ausgelöst. Die

Leichtketten-Amyloidose kann auch an-

dere Organe und Strukturen betreffen:

Sie kann zu einer Niereninsuffizienz füh-

ren, zu Verdauungsproblemen, zu Sensi-

bilitätsstörungen in Beinen

und Armen oder das autonome

Nervensystem schädigen.

Oft wird die Leichtketten-

Amyloidose nicht oder nicht

schnell genug erkannt. Das ist

problematisch, denn die Krank-

heit schreitet zügig voran. Selbst

Verzögerungen von einem Mo-

nat oder zwei Monaten können

die Prognose wesentlich ver-

schlechtern. Auch unser Pa-

tient hatte schnell abgebaut:

War er vor dem erstmaligen

Auftreten der Luftnot noch

topfit, konnte er schon wenige

Monate später keine Treppe

mehr steigen.

Wir behandelten ihn mit

Medikamenten, die den Zell-

klon auflösen sollten – ähnlich

wie bei einer Chemothera-

pie. Bei der Krankheit ist ent-

scheidend für die Prognose,

wie gut und schnell der Kör-

per die eingelagerten Eiweiße

abbauen kann. Die Therapie

wirkte: Schon bald war der

Zellklon nicht mehr nachweis-

bar, und die Herzschwäche

besserte sich langsam. Heute

geht es dem Mann deutlich

besser. Der Plasmazellklon

scheint nachhaltig zurück-

gedrängt zu sein, die Wahr-

scheinlichkeit, dass er wie-

derkommt, ist gering. Der Patient wird

regelmäßig kontrolliert. 2

Ein Mann bekommt über Wochen immer

schlechter Luft. Schließlich wird er kurz bewusstlos.

Ein Arzt findet heraus, was ihn außer Gefecht setzt

Außer Atem

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