Die Welt - 20.03.2020

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20.03.20 Freitag,20.März2020

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Freitag,20.März2020

DW_DirDW_DirDW_Dir/DW/DW/DW/DW/DWBE-VP1/DWBE-VP1

20.03.2020.03.2020.03.20/1/1/1/1/ST6/ST6 BJUELCH 5% 25% 50% 75% 95%

6 MEDIZIN DER ZUKUNFT DIE WELT FREITAG,20.MÄRZ2020

P

arkinson ist eigentlich eine

Erkrankung des höheren Le-

bensalters. Rund ein Prozent

der 60-Jährigen und drei

Prozent der 80-Jährigen und

ÄÄÄlteren leiden darunter. Aber es gibtlteren leiden darunter. Aber es gibt

aaauch jüngere Betroffene, weiß Professoruch jüngere Betroffene, weiß Professor

AAAndrea Kühn, Leiterin der Sektion Bewe-ndrea Kühn, Leiterin der Sektion Bewe-

gggungsstörungen und Neuromodulationungsstörungen und Neuromodulation

an der Neurologischen Klinik der Cha-

rité: „Wir sehen bei uns häufiger junge

Parkinson-Patienten zwischen 30 und 50

Jahren, da wir als Zentrum für Tiefe

Hirnstimulation für diese Patienten eine

gggute Therapieoption anbieten können.ute Therapieoption anbieten können.

Patienten mit juvenilem Parkinsonsyn-

drom haben etwas häufiger eine geneti-

sche Prädisposition. In etwa fünf bis

zehn Prozent der Fälle werden geneti-

sche Mutationen bei diesen Patienten ge-

fffunden.“ Es gebe aber sogar Patienten,unden.“ Es gebe aber sogar Patienten,

die im Alter zwischen 18 und 20 Jahren

erkrankten.

In der Ambulanz für Bewegungsstö-

rungen (mit je einem Standort am Cam-

pus Mitte und im Virchow-Klinikum)

werden rund 1000 Patienten mit Parkin-

son-Syndromen und Dystonien jährlich

behandelt.

Parkinson-Patienten fehlt der Boten-

stoff Dopamin. Nervenzellen, die das Do-

pamin produzieren, sterben bei diesen

Menschen ab. Warum, dafür gibt es bis-

her keine Erklärung. Das Gehirn kann

den Dopamin-Verlust lange Zeit, zum

Teil einige Jahre, kompensieren, ohne

dass die Betroffenen etwas merken. Erst

dann beginnt ein leichtes Zittern, die

Feinmotorik lässt nach und die Bewe-

gggung wird auffallend langsamer. Hier istung wird auffallend langsamer. Hier ist

die Kommunikation zwischen den Basal-

ganglien und der Hirnrinde gestört. Die

Basalganglien sind Kerngebiete, die un-

terhalb der Hirnrinde lokalisiert sind, al-

so tief im Hirninnern, und unter ande-

rem für die Bewegung zuständig sind.

Gerade diese Störung der normalen Be-

wegungsabläufe macht diese Erkrankun-

gen oft stigmatisierend für die Betroffe-

nen. Aber auch nicht motorische Symp-

tome können vermehrt auftreten, zum

Beispiel Depressionen.

Zum Anfang der Erkrankung werden

die Patienten medikamentös eingestellt,

mit Wirkstoffen, die im Gehirn das Do-

pamin ersetzen. Dies führt zu einer fast

kompletten Besserung der Symptome in

der sogenannten Honeymoon-Phase zu

Beginn der Erkrankung. Manchmal gibt

es aber Nebenwirkungen, von Übelkeit

und Schwindel bis zu Spiel- oder Sex-

sucht. Im weiteren Verlauf, wenn die

Medikamente nicht mehr richtig wirken

beziehungsweise überschießende, zu

starke Reaktionen hervorrufen, kommt

es zur Überbeweglichkeit (unwillkürli-

chen Bewegungen), um dann in Interval-

len zu völliger Unbeweglichkeit zu kom-

men.

WWWenn solche Schwankungen über denenn solche Schwankungen über den

Tag auftreten, entscheiden sich viele Be-

troffene für eine Tiefe Hirnstimulation

(THS). Neurochirurgen setzen dann über

ein kleines Bohrloch im Schädel die Elek-

troden ein, die bis in das Zielgebiet ge-

ffführt werden. „Das Zielgebiet ist der Nu-ührt werden. „Das Zielgebiet ist der Nu-

cleus subthalamicus, ein sehr kleiner

KKKern der Basalganglien“, sagt Andreaern der Basalganglien“, sagt Andrea

KKKühn. „Dieser Knotenpunkt erhält Infor-ühn. „Dieser Knotenpunkt erhält Infor-

mationen aus verschiedenen Hirnregio-

nen, ist vor allem für Bewegungsabläufe

verantwortlich, spielt aber auch bei ko-

gnitiven und emotionalen Prozessen, wie

dem Treffen von Entscheidungen oder

der Reaktionsfähigkeit, eine wichtige

Rolle.“

AAAn die Elektroden wird dann ein dün-n die Elektroden wird dann ein dün-

nes Kabel angeschlossen, welches zu ei-

nem Stimulator führt, der unterhalb des

Schlüsselbeins unter der Haut implan-

tiert ist. Mit Stromimpulsen von 130

Herz werden die Basalganglien nun zu ei-

ner gleichmäßigen Tätigkeit animiert. So

können Patienten die Tabletten meist

um die Hälfte reduzieren und haben eine

gggleichmäßigere Beweglichkeit über denleichmäßigere Beweglichkeit über den

Tag – ohne die großen Ausschläge nach

oben und unten.

„„„Wir erreichen damit eine Verände-Wir erreichen damit eine Verände-

rung der Nervenzellaktivität“, erklärt die

Wissenschaftlerin. „Die abnormen Signa-

le in der Kommunikation zwischen Hirn-

rinde und Basalganglien werden nun

üüüberschrieben. Dadurch ist den Betroffe-berschrieben. Dadurch ist den Betroffe-

nen das Laufen wieder möglich.“ Doch

aaauch die Tiefe Hirnstimulation hat ihreuch die Tiefe Hirnstimulation hat ihre

Nebenwirkungen. Schon wenn eine Elek-

trode nicht optimal, zum Beispiel nur

zzzwei Millimeter zu weit vorn oder hintenwei Millimeter zu weit vorn oder hinten

sitzt, spüren die Patienten ein Kribbeln,

es kann Sprechstörungen geben oder

aaauch eine vermehrte Reizbarkeit. Grunduch eine vermehrte Reizbarkeit. Grund

dafür, so Andrea Kühn, sei, dass dann

nicht die motorischen, sondern andere

Nervenbahnen erregt werden. Der Vor-

teil der THS liegt jedoch darin, dass man

nach einigem Austesten alles sehr gut an-

passen kann. Jede Elektrode hat mehrere

KKKontakte. Und wenn alles richtig einge-ontakte. Und wenn alles richtig einge-

stellt ist, verschwinden auch sofort die

Nebenwirkungen wieder, ohne dass es ei-

nen bleibenden Schaden gibt.

In den aktuell laufenden Studien sind

die Wissenschaftler nun schon einige

Schritte weiter. Neue Forschungsergeb-

nisse zeigen, dass in Zukunft die Tiefe

Hirnstimulation dem einzelnen Patien-

ten ohne vieles Austesten in Echtzeit an-

gepasst werden kann. Mediziner und Bio-

logen können nämlich über die Elektro-

den die Nervenzellaktivität nicht nur be-

einflussen, sondern auch messen. Durch

die implantierten Elektroden erhalten

Wissenschaftler Einblicke in die neuro-

nalen Funktionen der Basalganglien und

deren Nervenbahnen.

So können sie nun vergleichen, in wel-

cher Form das Muster eines Parkinson-

Patienten anders aussieht als bei gesun-

den Menschen. Oder auch wie die Muster

sich unterscheiden in der Phase, in wel-

cher der Patient sich bewegen kann, ge-

genüber der Phase, wo er dazu nicht fä-

hig ist.

„„„Wir haben herausgefunden, dass derWir haben herausgefunden, dass der

RRRhythmus der Nervenzellen bei Parkin-hythmus der Nervenzellen bei Parkin-

son-Patienten übermäßig stark bei 20

Hertz über das sogenannte Beta-Band

läuft“, erklärt die Neurologie-Professo-

rin. „Umso mehr Beta-Aktivität in den

Basalganglien auftritt, desto schlechter

kann sich der Patient bewegen.

Die Idee ist jetzt, nicht bei jedem Pa-

tienten kontinuierlich mit 130 Hertz über

die Elektroden zu stimulieren, sondern

kontinuierlich die Aktivität der Nerven-

zellen zu überprüfen. Danach können wir

angepasst an die Schwankungen der ab-

normen Beta-Aktivität stimulieren, und

zzzwar nur dann, wenn es notwendig ist.war nur dann, wenn es notwendig ist.

Dies ist ein wichtiger Schritt zur Ent-

wwwicklung einer intelligenten, individuali-icklung einer intelligenten, individuali-

sierten und bedarfsgerechten Therapie.“

„Notwendig“ hieße aber nicht erst

dann, wenn es dem Patienten schlecht

gehe, so die Neurologin. Vielmehr wollen

die Wissenschaftler den Marker entwi-

ckeln, an dem man vorher an der Aktivi-

tät der Nervenzellen absehen kann, wann

wwwieder eine Stimulation in welcher Höheieder eine Stimulation in welcher Höhe

nötig wird. In die Stimulationsgeräte soll

dann ein Algorithmus eingebaut werden,

der die Aktivität dauerhaft misst und die

Stimulation anpasst.

Unter Laborbedingungen ist dies

schon gelungen. Jetzt muss diese Art der

individualisierten Tiefen Hirnstimulati-

on im Alltag getestet werden: wenn der

Betroffene damit herumläuft, arbeitet,

spricht.

Andrea Kühn leitete von 2010 bis 2018

die von der Deutschen Forschungsge-

meinschaft geförderte „Klinische For-

schergruppe 247“ zur Tiefen Hirnstimu-

lation an der Klinik für Neurologie der

Charité. Neue Verbundprojekte sind

jetzt geplant. „Eine bedarfsgerechte Sti-

mulation ohne Nebenwirkungen und

fffast ohne Einschränkungen der Betrof-ast ohne Einschränkungen der Betrof-

fffenen ist das große Ziel unserer For-enen ist das große Ziel unserer For-

schung“, so die Professorin.

KKKühns Arbeit wird auch vom Exzel-ühns Arbeit wird auch vom Exzel-

lenzcluster Neurocure unterstützt, des-

sen Vorstand sie angehört. Eine von ihr

fffür Europa geleitete Studie dazu mit denür Europa geleitete Studie dazu mit den

ersten Patienten wird demnächst vorlie-

gen. In weniger als fünf Jahren könnten

die entsprechenden Geräte für Parkin-

son-Erkrankte zur Verfügung stehen.

Areale von Gehirnaktivitäten in einer computergenerierten Darstellung

GETTY IMAGES

/SCIENCE PHOTO LIBRARY - SCIEPRO

Im RHYTHMUS

der Nervenzellen

Wenn bei Parkinson Medikamente nicht mehr helfen, setzen

Mediziner auf Tiefe Hirnstimulation. Dieser neurochirurgische

Eingriff wird durch individuelle Anpassung immer effektiver

VON KATRIN REISINGER

M

eine Vision ist, dass die Be-

handlung einer Gehirnerkran-

kung in Zukunft an einem digi-

talen Doppelgänger im Computer ge-

plant werden kann“, sagt Professor Dr.

Petra Ritter. Die Direktorin der Sektion

fffür Gehirnstimulation der Neurologie anür Gehirnstimulation der Neurologie an

der Charité ist gleichzeitig am Berlin In-

stitute of Health (BIH) tätig.

Bereits seit rund zehn Jahren arbeiten

Wissenschaftler der Charité in mehreren

geförderten Projekten an der virtuellen

Hirnforschung. Sie haben die Simulati-

onsplattform „The Virtual Brain“ entwi-

ckelt, auf der echte Patientenmessdaten

einbezogen werden. Das internationale

Projekt „The Virtual Brain“ leitet Petra

Ritter zusammen mit zwei Kollegen aus

Toronto und Marseille. Eine Art Haube

zeichnet die messbaren elektrischen Ge-

hirnsignale von der Kopfoberfläche eines

Patienten als Elektroenzephalogramm

(EEG) auf. Diese Signale werden ebenso

wie Bilder aus dem MRT als Daten auf-

bereitet und mit einer eigens entwickel-

ten Software verarbeitet. Danach wer-

den die Daten in das Computermodell

integriert – das so personalisiert wird.

So werden ganze künstliche, virtuelle

Gehirne, sogenannte Avatare, per mo-

derner IT geschaffen, um Erkrankungen

und deren Verlauf am Computer zu si-

mulieren. Durch die personalisierten Da-

ten ergeben sich auf den jeweiligen Pa-

tienten zugeschnittene Modelle, die zu

einem besseren Verständnis von Krank-

heitsprozessen im Gehirn beitragen und

neue Therapieansätze ermöglichen.

Die Plattform wird inzwischen welt-

weit für die Forschung genutzt. Im Euro-

päischen „Human Brain Projekt“, das

seit 2013 gefördert wird, spielt zuneh-

mend „The Virtual Brain“ eine zentrale

Rolle. Über 750 Wissenschaftler aus

mehr als 100 Institutionen und 20 Län-

dern sind bereits beteiligt. Sie sammeln

und verbreiten neurowissenschaftliche

Daten, simulieren Gehirne und entwi-

ckeln das sogenannte „Brain Inspired

Computing“. Dafür werden immer kom-

plexere Supercomputer gebaut, die auf

Architekturen beruhen, die dem Gehirn

ääähnlich sind. Ritter: „Die Herausforde-hnlich sind. Ritter: „Die Herausforde-

rung ist nun einerseits, Standards fest-

zulegen, und andererseits die digitale In-

fffrastruktur zu schaffen, die eine Zusam-rastruktur zu schaffen, die eine Zusam-

menarbeit der Wissenschaftler und Da-

tenintegration ermöglicht.“ Derzeit ste-

hen fünf große Super-Computing-Zen-

tren hinter dem „Human Brain Project“.

Dadurch ist es den Wissenschaftlern

etwa möglich zu erforschen, wie sich die

Funktionsweise gesunder und kranker

Gehirne unterscheidet. Viele rechtliche

und ethische Fragen müssen dabei im-

mer wieder neu diskutiert werden und

Eingang in die komplizierte Informatik-

Infrastruktur finden. Je mehr Daten die

Wissenschaftler auf den Plattformen in-

tegrieren, desto präziser werden die Mo-

delle. Auf diese Weise können Struktur

und Funktion von Gehirnen genauestens

analysiert werden. Zum Beispiel von Epi-

lepsie-Patienten, erklärt die Professorin:

„Bei 30 Prozent der Betroffenen schla-

gen Medikamente nicht an. Sie müssen

sich einer Operation unterziehen. Doch

der Neurochirurg muss dann genau wis-

sen, in welchem Areal die Erkrankung

entsteht und wie sie sich ausbreitet.“

Ein weiteres wichtiges Projekt ist die

Erforschung von Alzheimer, einer beson-

ders häufigen Form der Demenz. Bis

heute sind die genauen Vorgänge und

Mechanismen dieser Erkrankung nicht

bekannt. Deshalb gibt es auch keine The-

rapien, die den Verlauf verzögern oder

sogar heilen könnten. Lebensqualität ga-

rantieren soll, ist eine große Herausfor-

derung. Unzählige Medikamenten-Studi-

en mussten in den letzten Jahren man-

gels Ergebnis beendet werden.

Nun kommen die „IT-Neurologen“

ins Spiel. Petra Ritter erklärt: „Wir be-

treiben Ursachen-Forschung, indem wir

das komplexe Zusammenspiel des Ge-

hirns und der Nervenzellen erforschen.

Sogar Interaktionen zwischen Nerven-

zellen, die am Menschen nicht direkt

messbar sind, können wir nachvollzie-

hen. Darunter gibt es noch molekulare

Ebenen mit Genen, Botenstoffen und

Rezeptoren. Um sie zu erforschen, brau-

chen wir mathematisches Handwerks-

zeug.“ Auf diese Weise ziehen die Wis-

senschaftler Rückschlüsse, wie die neu-

ronalen Schaltkreise des Gehirns mitei-

nander interagieren. Zum Beispiel simu-

lieren sie, wie das Protein Beta-Amyloid,

welches sich im Gehirn von Alzheimer-

Betroffenen verstärkt einlagert und

dann verklumpt, die Funktion bestimm-

ter Nervenzellen beeinflusst und so die

AAAktivität der Netzwerke verändert, ausktivität der Netzwerke verändert, aus

denen Kognition (Wahrnehmung, Den-

ken und Wissensverarbeitung) entsteht.

„Unsere Aufgabe ist es nun zu erfor-

schen, welche Prozesse im Gehirn sich

verändern, wann diese Veränderungen

beginnen und welchen Einfluss sie auf

die verschiedenen Gehirn-Aktivitäten

haben“, so die Neurologin der Charité.

WWWährend mit kleinen Gruppen von 15 Pa-ährend mit kleinen Gruppen von 15 Pa-

tienten begonnen wurde, können im

neuen, von Petra Ritter geleiteten „Vir-

tual Brain Cloud Projekt“ mit 17 europäi-

schen Partnern mehrere Hundert bis

Tausend Patienten analysiert werden.

Ritters Team untersuchten 2000 Pa-

tienten, die ohne Symptome in einer

Studie mit Hunderttausenden Teilneh-

mern begonnen hatten und dann er-

krankten. Die Forscher können mit die-

sen Daten erkennen, wie die Gehirn-

strukturen vorher aussahen, ob es be-

reits frühe Anzeichen für die Erkrankung

gab, bevor Symptome auftraten. Ritter

sagt: „Um den Verlauf von Alzheimer

vorherzusagen, brauchen wir einen frü-

hen Marker – und dem sind wir mit der

Gehirn-Simulation auf der Spur.“

Fast ebenso wichtig ist die Erfor-

schung von Schlaganfällen. Durch den

plötzlichen Gefäßverschluss hat man

„eine Lücke im Gehirn“, schildert die

Neurologin bildlich. Noch immer könne

man meist nicht vorhersagen, ob und

wann die volle Funktion, zum Beispiel

nach Sprach- und Gehstörungen, wie-

derhergestellt werden kann. Auch nicht,

welches Potenzial, welche Prognose die

Patienten haben. Auch hier gibt es erste

Hinweise, dass die Simulation hilft und

mehr aussagt als nur MRT-Bilder. Cleve-

re IT-Programme erkennen potenzielle

Mechanismen, die dazu führen, dass sich

die gestörte Funktion erholen kann. Da-

zu zählt etwa das gestörte Verhältnis von

Erregung und Hemmung in verschiede-

nen Strukturen des Gehirns. Daraus

können die Wissenschaftler dann mögli-

cherweise die beste Therapie ableiten.

Das kann künftig Ärzten bei Entschei-

dungen helfen, ob und welche Medika-

mente sie einsetzen müssen oder ob eine

Hirnstimulation größere Erfolge bringt.

Hoffnung

auf digitales

Double

Simulationsplattform

eröffnet neue, vielfältige

Möglichkeiten bei der

Behandlung von

Alzheimer, Schlaganfall

und Epilepsie

VON KATRIN REISINGER

H

usten, Atemnot und immer

wiederkehrende Infektionen

der Atemwege prägen das Le-

ben eines Kranken mit Mukoviszidose,

auch zystische Fibrose genannt. Etwa

8 000 Menschen leiden in Deutschland

unter der angeborenen Erkrankung.

Sie ist damit die häufigste Erbkrank-

heit in Deutschland.

„Die Mutation im sogenannten

CTFR-Gen führt zu einem defekten

Chloridkanal in der Oberfläche be-

stimmter Körperzellen“, erläutert Pro-

fffessor essor Marcus Mall, Direktor der Kli-

nik für Pädiatrie und des Mukoviszido-

se-Zentrums an der Charité Berlin.

„Diese Zellen können dadurch nicht

mehr genug Salz und Wasser an die

Oberfläche von Schleimhäuten trans-

portieren. In der Lunge entsteht da-

durch zäher Schleim, der die Atemwe-

ge verstopft und einen Nährboden für

Bakterien bildet. Das führt zu einer

chronischen Infektion und Entzün-

dung der Atemwege mit fortschreiten-

der Verschlechterung der Lungenfunk-

tion.“ Da diese Zellen unter anderem

auch in der Bauchspeicheldrüse, der

Galle, der Leber oder dem Darm vor-

handen sind, leiden die Patienten oft

unter zahlreichen anderen Beschwer-

den wie Bauchschmerzen oder Verdau-

ungsstörungen.

Mehr als 2000 Mutationen kennt

man heute, die zu der erblich beding-

ten Krankheit führen. Die häufigste

betrifft die sogenannte F508del-Verän-

derung des CFTR-Gens. Da in jeder

menschlichen Zelle die Gene jeweils

paarweise vorkommen, kann dieser

Defekt auf einem oder auf beiden Ge-

nen auftreten. „Bei etwa 90 Prozent

der Mukoviszidose-Patienten liegt ei-

ne F508del-Mutation auf zumindest

einem CFTR-Gen gemeinsam mit ei-

ner der etwa 2000 anderen Genverän-

derungen auf dem zweiten Gen vor, et-

wa 50 Prozent tragen den F508del-De-

fffekt auf beiden“, so Mall.ekt auf beiden“, so Mall.

Vielversprechende Perspektiven für

eine effektivere Behandlung eröffnen

die Ergebnisse einer jüngst vorgestell-

ten klinischen Studie, an deren Pla-

nung und Durchführung Marcus Mall

von der Charité und dem Berlin Insti-

tute of Health (BIH) beteiligt war.

Rund 400 Patienten mit einer F508del-

Mutation wurden während der sechs-

monatigen Laufzeit mit einer neuen

Kombination von drei Wirkstoffen, so-

genannten CFTR-Modulatoren, thera-

piert.

„Bei Mukoviszidose-Patienten mit

der F508del-Mutation liegen verein-

fffacht ausgedrückt zwei unterschiedli-acht ausgedrückt zwei unterschiedli-

che Fehler in der Faltung des betroffe-

nen CFTR-Eiweißmoleküles vor. Beide

müssen behoben werden“, erklärt

Mall. „Bei der neuen Dreifachtherapie

korrigieren die beiden Wirkstoffe Ele-

xacaftor und Tezacaftor diese beiden

Fehler. Der dritte Wirkstoff Ivacaftor

sorgt dafür, dass sich der dann wieder

gebildete CFTR-Chloridkanal besser

öffnet und die Zellen wieder Salz und

WWWasser transportieren können.“ Dasasser transportieren können.“ Das

neue Verfahren hat somit nicht die

Symptome der Krankheit im Blick,

sondern packt erstmals den molekula-

ren Proteindefekt und die Fehlfunkti-

on an der Wurzel.

Die Studienergebnisse belegen eine

deutliche Verbesserung bei Mukoviszi-

dose-Patienten mit nur einer F508del-

Mutation. Je früher dabei die Behand-

lung zukünftig ansetzt, desto erfolg-

versprechender ist sie. „Mukoviszido-

se ist heute schon kurz nach der Ge-

burt diagnostizierbar. Wir gehen da-

von aus, dass mit einem frühen Einsatz

dieser neuen Behandlung die Entste-

hung der Lungenerkrankung bei Kin-

dern mit Mukoviszidose in Zukunft

deutlich verzögert oder sogar verhin-

dert werden kann. Auch bei erwachse-

nen Patienten, deren Lungenfunktion

schon eingeschränkt war, haben wir im

Studienverlauf eine deutliche Verbes-

serung der Lungenfunktion und Stabi-

lisierung des Gesundheitszustands

fffestgestellt. Die Patienten nahmen un-estgestellt. Die Patienten nahmen un-

ter der Behandlung auch an Gewicht

zu und hatten wieder deutlich mehr

Lebensqualität“, erläutert Mall.

In den USA ist die neue Dreifachthe-

rapie für Patienten ab 12 Jahren bereits

zugelassen. In Europa ist der Antrag

auf Zulassung gestellt.

TTTrotzrotz

Erbkrankheit

endlich freier

aaatmen könnentmen können

Mehr Lebensqualität

für Patienten mit

Mukoviszidose

VON GABRIELE BRÄHLER

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