517QUÉ ES Y CÓMO SE PRODUCE LA DISECCIÓN AÓRTICAcuando el diámetro máximo de la raíz aórtica supere los
45 mm. En este síndrome se pueden utilizar dos tipos de
fármacos para evitar la progresiva dilatación aórtica: los
betabloqueantes y los antagonistas de los receptores de
la angiotensina II.
Un aspecto especial es la relativamente alta inci-
dencia de la disección aórtica en mujeres embarazadas
con síndrome de Marfan. El fenómeno suele ocurrir en el
último trimestre del embarazo o en el período inmediato
tras el parto. La disección suele producirse si la aorta está
dilatada y, sobre todo, si hay historia familiar de disección.
Es recomendable la cirugía previa en las pacientes que
deseen quedarse embarazadas y cuyo diámetro aórtico
sea superior a 40-45 mm.
En los pacientes hipertensos, el control de la pre-
sión arterial dentro de unos límites normales es la forma
más eficaz de prevenir la disección.
Consultas más frecuentes
Si se padecen un aneurisma de la aorta ascendente de 50 mm
y el síndrome de Marfan, ¿cómo debe actuarse?
Tanto las guías americanas como las europeas recomiendan que
este tipo de pacientes sea intervenido quirúrgicamente para efec-
tuarle una sustitución de la aorta ascendente.
Si se tienen una aorta ascendente de 50 mm y una válvula
aórtica bicúspide, ¿qué se debe hacer?
Las guías de la Sociedad Europea de Cardiología aconsejan la sus-
titución de la aorta ascendente mediante cirugía. Sin embargo,
existe una actitud alternativa en algunos pacientes, que consiste
en un seguimiento ecocardiográfico periódico. En éstos y otros
enfermos el riesgo de disección no sólo depende del diámetro
aórtico, sino también de la coexistencia de hipertensión arterial,
historia familiar de disección, velocidad de progresión de la dila-
tación aórtica (si se conoce), segmento aórtico dilatado, etc. Hay
que consultar con el cardiólogo para que aconseje la decisión más
acertada en cada caso.
Cuando una persona tiene antecedentes familiares muy
cercanos con este problema, como los padres, ¿necesita ser
estudiada?
Cuando alguien presenta esta enfermedad, es conveniente estu-
diar a los parientes de primer grado (los más cercanos: hijos y her-
manos) y efectuar un ecocardiograma. El riesgo de que un familiar
padezca una disección será diferente en cada caso.
¿Cómo se trata un hematoma intramural?
En líneas generales, los pacientes con hematoma intramural se tra-
tan como los que sufren una disección clásica. Si el hematoma afecta
a la aorta ascendente, se aconseja cirugía, mientras que si afecta a
la descendente, el tratamiento de elección es médico.
¿Una paciente con síndrome de Marfan puede quedarse
embarazada?
Antes de la gestación es conveniente acudir a un cardiólogo
para que efectúe una valoración clínica del caso, practique un
ecocardiograma y considere los antecedentes familiares. Si la
aorta ascendente es normal, no habrá problemas para un emba-
razo. Si, por el contrario, está dilatada (por encima de 45 mm), se
aconseja cirugía (sustitución de la aorta ascendente) antes del
embarazo, sobre todo cuando existen antecedentes familiares
de disección.Glosario
Aneurisma: dilatación localizada de una arteria o vena ocasio-
nada por una degeneración de la pared. Los aneurismas más fre-
cuentes son los arteriales, y su localización más habitual radica en
la base del cerebro (el polígono de Willis) y la aorta, la principal
arteria que sale del corazón (aneurisma de aorta).
Aorta: principal arteria (la de mayor calibre) del cuerpo humano.
Sale directamente del ventrículo izquierdo del corazón y, for-
mando un arco, desciende hacia el abdomen, donde, a la altura
de la IV vértebra lumbar, se bifurca en dos arterias más pequeñas:
las ilíacas primitivas. La aorta da origen a todas las arterias del sis-
tema circulatorio, excepto a las pulmonares, que salen del ven-
trículo derecho. La función de la aorta es transportar y distribuir
sangre rica en oxígeno a todas esas arterias.
Aorta ascendente: porción inicial de la aorta que nace del ven-
trículo izquierdo del corazón.
Aorta descendente: sección de la aorta que va desde el arco aór-
tico hasta el lugar donde se divide en las arterias ilíacas.
Arco aórtico: Segmento aórtico que está localizado entre la aorta
ascendente y la descendente; tiene forma de arco y de él nacen
los troncos supraórticos (arterias que irrigan la cabeza).
Arteriosclerosis, aterosclerosis: proceso inflamatorio crónico
que se caracteriza por la infiltración y acumulación de lípidos en las
paredes de las arterias, que con el tiempo formarán la placa de ate-
roma. Ésta, en su crecimiento, va obstruyendo paulatinamente la
luz de los vasos. Se inicia en respuesta a una agresión sobre
la pared vascular por diversos factores, como el tabaquismo, la
hipertensión arterial, la diabetes y la hipercolesterolemia.
Distensibilidad de la pared aórtica: capacidad de esta estruc-
tura de aumentar su diámetro al incrementarse la presión o el
volumen aórticos.
Ecocardiografía: examen que emplea ondas sonoras para crear
una imagen en movimiento del corazón. Dicha imagen es mucho
más detallada que la de los rayos X y no supone la exposición a
radiación.
Endoprótesis: tubo flexible y pequeño fabricado con materiales
plásticos o aleaciones metálicas biocompatibles.