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BIOLOGIE

MEHR ALS DER

MÜLLEIMER DER ZELLE

Störungen der Lysosomen verursachen nicht nur spezielle,

eher seltene Stoffwechselerkrankungen. Sie tragen auch

zu häufi geren Störungen wie Alzheimer und Parkinson bei –

ja spielen sogar eine Rolle bei Ebolainfektionen.

Kelly Rae Chi arbeitet als Wissenschaftsautorin

in Cary, North Carolina.

 spektrum.de/artikel/1438958



Die Niemann-Pick-Krankheit Typ C ist eine seltene

lysosomale Speicherkrankheit, die einen von

150 000 Menschen betrifft. In fast allen Fällen – etwa

95 Prozent – wird sie von einem Defekt im NPC1-Gen

ver ursacht. Die Mutation führt dazu, dass sich im gesam-

ten Organismus Cholesterin ansammelt, und zwar in

den Lysosomen – jenen Zellorganellen, deren Aufgabe

darin besteht, Moleküle zu verdauen und in ihre

Monomere zu zersetzen. Die Cholesterinanhäufung hat

verheerende Folgen: Betroffene werden nur selten älter als

20 Jahre.

Auf den ersten Blick scheint die Niemann-Pick-Krank-

heit kaum etwas mit dem Ebolafieber zu tun zu haben, das

durch Körperflüssigkeiten übertragen wird und zwischen

2014 und 2016 in Westafrika mehr als 11 000 Menschen

tötete (siehe Spektrum November 2016, S. 38). Wie sich aber

herausgestellt hat, gibt es eine Verbindung zwischen den

beiden, und sie birgt vielleicht die Chance, die Übertra-

gung des Virus zu unterbinden: Menschliche Zellen, denen

das NPC1-Gen fehlt, sind gegen Ebola immun.

Es war eine riesige Überraschung, als sich im Jahr

2011 herausstellte: Der Rezeptor, an den das Ebolavirus

andockt, sitzt nicht auf der Zelloberfläche. Er befindet

sich in der Zelle, und zwar sogar innerhalb der Lysosomen,

wie die Zellbiologin Fran Platt von der University of Oxford

dargelegt hat. Noch vor zehn Jahren galten diese Zell-

organellen als wenig bemerkenswert; Wissenschaftler

sahen in ihnen kaum mehr als einen Behälter für

Verdauungs enzyme. Das hat sich grundlegend geändert.

»Die Bedeutung der Lysosomen erscheint heute in

völlig anderem Licht als früher«, sagt der Neurowissen-

schaftler Steven Walkley vom Albert Einstein College of

Medicine in New York, der sowohl über lysosomale Spei-

cherkrankheiten (LSK) als auch über Ebola forscht. Die

Organelle sei einer der wichtigsten Akteure im zellulären

Geschehen. In den zurückliegenden Jahren ist den Wis-

senschaftlern klar geworden, dass Lysosomen nicht nur

unerwünschte Mole küle und alte Zellbestandteile ver-

dauen, sondern ebenso für den Zellstoffwechsel und das

Detektieren von Aminosäuren von Bedeutung sind.

AUF EINEN BLICK

ENTSORGUNGSZENTRUM UND

SCHALTSTELLE

1

Lysosomen sind Zellorganellen, die überschüssiges

Material verdauen und dafür sorgen, dass es wieder

zellulär aufgearbeitet wird. Wissenschaftler sahen

in ihnen früher kaum mehr als eine Recyclingstation.

2

Funktionieren jene Organellen nicht richtig, können

Krankheiten entstehen. Diese sind erblich bedingt und

treten relativ selten auf.

3

Neueren Studien zufolge sind Lysosomen außerdem

stark in zelluläre Signalprozesse eingebunden. Ver-

mutlich wirken sie so an sehr viel mehr Erkrankun gen

mit, etwa an Hirnstörungen und am Ebolafieber.