373LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICACambios en el estilo de vida y seguimiento
Todos los pacientes con el diagnóstico de MH deben visitar
al cardiólogo con una periodicidad que está en función de
su situación clínica.
La actividad deportiva de competición y la activi-
dad física intensa están contraindicadas. Al igual que en
otros pacientes con cardiopatías, se recomienda un estilo
de vida saludable. Se deben evitar el sobrepeso y el con-
sumo de alcohol, ya que son nocivos para el corazón.
La importancia del estudio de los familiares
de primer grado
La MH es una enfermedad hereditaria en la mayoría de
los pacientes, por lo que siempre que se descubre un caso
hay que estudiar a los familiares de primer grado (padres,
hermanos e hijos). El estudio debe incluir un interrogato-
rio minucioso centrado en los posibles síntomas relacio-
nados con la enfermedad (anamnesis), una exploración
física, un ECG y un ETT. A menudo es necesario establecer
un seguimiento de los familiares antes de estar seguros
de que no presentan la enfermedad; no debe olvidarse
que la hipertrofia del ventrículo se va desarrollando lenta-
mente a lo largo de los años. Entre los 12 y los 18 años, si
la primera valoración es normal, debe repetirse el estudio
anualmente, ya que en estos años la hipertrofia aumenta
más rápidamente. Más allá de los 18 años, aunque el pri-
mer estudio sea normal, se recomiendan revisiones cada
cinco años, porque en algunos pacientes la hipertrofia se
desarrolla a edades avanzadas.
En algunos casos seleccionados se puede realizar
un estudio genético para identificar la mutación causante
de la enfermedad en un paciente y sus familiares.
Valoración del riesgo de muerte súbita
La muerte súbita es una de las manifestaciones más
temidas de la enfermedad. Si bien se trata de una com-
plicación devastadora, no debe olvidarse que la mayoría
de los pacientes con MH no sufrirá una muerte súbita.
Hasta el momento, no existe ningún fármaco capaz de
prevenir estos episodios y la única medida eficaz es la
implantación de un dispositivo denominado desfibrila-
dor automático implantable, capaz de detectar y tratar
eléctricamente las arritmias que conducen a la parada
cardíaca en estos enfermos (taquicardias ventriculares y
fibrilación ventricular). Mediante pruebas sencillas (ETT,
prueba de esfuerzo, Holter e historia clínica), se puede
identificar a los pacientes con un riesgo aumentado de
sufrir esta complicación. En estos pacientes hay que
implantar de forma preventiva un desfibrilador. Todos
los enfermos que ya hayan sobrevivido a una parada
cardíaca deben recibir un desfibrilador automático
implantable.Tratamiento farmacológico
Los fármacos se utilizan en aquellos pacientes que pre-
sentan síntomas con el objetivo de mejorar su calidad
de vida. Hasta el momento, no existe ningún medica-
mento que evite el desarrollo de hipertrofia o que cure
la enfermedad. Todos los fármacos empleados en el tra-
tamiento de la MH tienen un mecanismo parecido: ayu-
dan al corazón a relajarse. Los dos grupos más usados
son los betabloqueantes y los calcioantagonistas. Los
primeros son generalmente los fármacos preferidos. El
tratamiento se inicia con dosis bajas, que van aumen-
tándose progresivamente en función de la tolerancia
del paciente. Los calcioantagonistas son una alternativa
en aquellos pacientes que no toleren los betabloquean-
tes. Al inicio del tratamiento, hay que vigilar el pulso y la
tensión arterial, ya que ambos grupos de medicamentos
pueden producir una bajada en las pulsaciones o incluso
bloqueos cardíacos.
En los pacientes con fibrilación auricular pueden
utilizarse fármacos antiarrítmicos para disminuir los episo-
dios de esta arritmia. Además deben recibir, como se ha
advertido, tratamiento anticoagulante.
Los pacientes con síntomas muy marcados de insu-
ficiencia cardíaca (hinchazón de piernas y ahogo) pueden
necesitar medicamentos para eliminar la retención de
líquidos (diuréticos), cuyo mecanismo de acción principal
es ayudar a orinar.Es conveniente acudir al médico de cabecera o al cardiólogo cuando
se advierta un empeoramiento de los síntomas.