genótipo-positivo e fenótipo-negativo sem hipertrofia evidente. Há predomínio de
disfunção diastólica, geralmente sem disfunção sistólica (pode haver em casos
avançados).
Apesar de haver uma infinidade de padrões de distribuição de hipertrofia na
cardiomiopatia hipertrófica (CMH), incluindo difusa e focal, cerca de um terço dos
pacientes tem espessamento de parede segmentar, em especial o tipo septal
assimétrico. Outro tipo relativamente comum, especialmente na população asiática, é a
cardiomiopatia hipertrófica apical (variante de Yamaguchi).
A hipertrofia miocárdica pode provocar obstrução fixa ou dinâmica do VE. Em
alguns pacientes, a hipertrofia do septo, associada à “sucção” do folheto anterior da
válvula mitral pelo vácuo provocado pela velocidade de saída do sangue, ocasiona uma
obstrução subaórtica, com sopro de ejeção aórtico sem irradiação para carótidas e que
aumenta após a manobra de Valsava.
O quadro clínico se assemelha, em alguns aspectos, ao dos quadros de estenose
aórtica, caracterizada por dispneia (pela disfunção diastólica), angina (pelo desbalanço
oferta/consumo de oxigênio), síncope (pela obstrução da via de saída – os episódios de
síncope geralmente surgem durante ou logo após esforços físicos), palpitações e morte
súbita. Costuma acometer pacientes de 20 a 40 anos.
O eletrocardiograma se mostra alterado na maioria dos pacientes, com alterações
de segmento ST e onda T que, muitas vezes, se confundem com isquemia. O
diagnóstico diferencial de cardiomiopatia hipertrófica abrange cardiopatia hipertensiva e
a remodelação fisiológica do “coração de atleta” (Tabela 26.2).
Atividade física competitiva de moderada a alta intensidade devem ser
contraindicadas a todos os pacientes com CMH. Atividades de baixa intensidade
(boliche, golfe, bilhar) podem ser liberadas para indivíduos com baixo risco. Além disso,
deve-se rastrear a doença em parentes de primeiro grau, preferencialmente com
exames periódicos, como o ecocardiograma.
O tratamento inclui betabloqueadores (aliviam os sintomas em 2/3 dos casos e
diminuem a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), bloqueadores de
canal de cálcio não di-hidropiridínicos como o verapamil, cardiomiectomia transvalvar
aórtica em pacientes refratários ao tratamento medicamentoso. Tratamento percutâneo
com redução septal (alcoolização) constitui outra opção terapêutica. Existe fibrilação
atrial em 15 a 25% dos pacientes, sendo indicada anticoagulação e, se possível,
reversão para ritmo sinusal (Figura 26.1).
Tabela 26.2 Coração de atleta × cardiomiopatia hipertrófica.
Características Coração de atleta Cardiomiopatia hipertrófica
Tamanho da cavidade do VE Normal ou levemente Normal ou diminuído